Penyakit langka : fibrodysplasia ossificans progressiva / FOP merupakan penyakit yang mengubah penderitanya menjadi seonggok batu yang keras.
Normalnya sistem tulang saling terhubung dengan urat. Namun FOP mengeraskan jaringan yang lunak seperti otot dan urat sehingga membuat tubuh menjadi baju zrah yang terbuat dari tulang.
untung sajalah kini ilmuwan sedang berupanya untuk mencari
obatnya.Dr. Frederick Kaplan, ahli ortopedis dari University of
Pennsylvania School of Medicine seperti yang dilansir AP baru-baru ini.
Kaplan bersama koleganya menganalisis penyebab FOP. Ia bersama ilmuwan
dari Australia, Brasil, Prancis, Jerman, Inggris, Korea Selatan, dan
Belanda, meneliti rincian penyakit yang selama ini menjadi misteri.
Setelah melakukan riset selama 15 tahun, tim medis menemukan bahwa FOP disebabkan oleh suatu gen mutasi tunggal yang disebut ACVR1.
Gen tersebut menyebabkan pertumbuhan tulang tambahan yang dapat menimbulkan rasa sakit .untuk mencegah penyakit langka ini adalah obat yang dapat menahan pembentukan tulang exstra( tambahan).
Obat ini juga dapat menahan pembentukan tulang yang tidak diperlukan yang biasa terjadi pasca-operasi pergantian tulang pinggul. Menurut Dr. Victor A. McKusick, pakar genetik dari Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, obat yang dapat mencegah pembentukan tulang itu kemungkinan bisa ditemukan dalam lima tahun ke depan. Penyakit FOP tergolong langka. Rasa sakit yang dihasilkannya oleh anak -anak disalahartikan sebagai osteoporosis. yang lebih Uniknya, FOP hanya menyerang anak-anak sebab memang pembentukan tulang banyak terjadi pada usia tersebut.
Pada tahun 1938, saat penduduk Amerika Harry Eastlack berusia lima tahun, dia menderita patah kaki. Patahan tersebut tidka bersifat permanen, pinggulnya dan dengkulnya mengeras dan, secara aneh tulang tumbuh pada otot di bagian pahanya. Pada usia pertengahan 20 tahun, ruas tulang belakangnya mulai melebur bersamaan. Saat dia meninggal pada usia 39 tahun pada tahun 1973, dia hanya mampu menggerakan bibirnya saja.
Dia menderita fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), sebuah penyakit langka yang diderita satu dari dua juta orang, dimana otot tubuh dan ligament mengalami metamorphosis aneh, biasanya berubah menjadi tulang.
Nah dibawah ini adalah perbedaan tulang yang dalam keadaan sehat dan tulang yang terkena penyakit FOP
Ini tulang NORMAL
ini adalah tulang yang sudah terkena penyakit FOP
sumber : http://forum.viva.co.id
Normalnya sistem tulang saling terhubung dengan urat. Namun FOP mengeraskan jaringan yang lunak seperti otot dan urat sehingga membuat tubuh menjadi baju zrah yang terbuat dari tulang.
|
Penyebabnya : Cedera bisa memicu penyebara FOP, tulang bereaksi berlebihan terhadap memar atau retak sehingga pertumbuhan jaringan tulang menjadi berlebihan ke seluruh tubuh, mulai dari leher dan tulang belakang menjadi kaku terlebih dahulu kemudian pundak, pinggang dan siku. Dalam beberapa tahun penyakit tersebut dapat memenjarakan seluruh tubuh : depan ke belakang, kepala ke jari kaki, bagian tubuh yang dekat ke bagian tubuh yang jauh. penyakit FOP punya satu tujuan : membuat tubuh lebih keras setiap harinya....!. dan biasanya terjadi pada anak-anak. sebenarnya penyakit ini sudah menjangkiti sekitar 2.500 orang di dunia. Penyakit langka yang disebut FOP (fibrodysplasia ossificans progressiva) ini masih menjadi misteri bagi para ilmuwan . |
Gen tersebut menyebabkan pertumbuhan tulang tambahan yang dapat menimbulkan rasa sakit .untuk mencegah penyakit langka ini adalah obat yang dapat menahan pembentukan tulang exstra( tambahan).
Obat ini juga dapat menahan pembentukan tulang yang tidak diperlukan yang biasa terjadi pasca-operasi pergantian tulang pinggul. Menurut Dr. Victor A. McKusick, pakar genetik dari Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, obat yang dapat mencegah pembentukan tulang itu kemungkinan bisa ditemukan dalam lima tahun ke depan. Penyakit FOP tergolong langka. Rasa sakit yang dihasilkannya oleh anak -anak disalahartikan sebagai osteoporosis. yang lebih Uniknya, FOP hanya menyerang anak-anak sebab memang pembentukan tulang banyak terjadi pada usia tersebut.
Pada tahun 1938, saat penduduk Amerika Harry Eastlack berusia lima tahun, dia menderita patah kaki. Patahan tersebut tidka bersifat permanen, pinggulnya dan dengkulnya mengeras dan, secara aneh tulang tumbuh pada otot di bagian pahanya. Pada usia pertengahan 20 tahun, ruas tulang belakangnya mulai melebur bersamaan. Saat dia meninggal pada usia 39 tahun pada tahun 1973, dia hanya mampu menggerakan bibirnya saja.
Dia menderita fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP), sebuah penyakit langka yang diderita satu dari dua juta orang, dimana otot tubuh dan ligament mengalami metamorphosis aneh, biasanya berubah menjadi tulang.
Nah dibawah ini adalah perbedaan tulang yang dalam keadaan sehat dan tulang yang terkena penyakit FOP
Ini tulang NORMAL
ini adalah tulang yang sudah terkena penyakit FOP
sumber : http://forum.viva.co.id
Tags
Fakta